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Fibrosis quística, de origen genético


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El 8 de septiembre se conmemora el Día Mundial de la Fibrosis Quística.

Con inhaloterapia o fisioterapia pulmonar, el IMSS atiende a pacientes con el padecimiento, que tiene consecuencias degenerativas.

La fibrosis quística es una enfermedad que se diagnostica desde el nacimiento, y para tratarla el Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS) brinda atención de inhaloterapia con medicamentos especiales; antibióticos vía oral, inhalados o intravenosos; fisioterapia pulmonar; oxígeno suplementario; enzimas pancreáticas para la digestión; absorción de nutrientes, vitaminas liposolubles y complementos nutricionales.

La jefa de Neumología Pediátrica de la Unidad Médica de Alta Especialidad (UMAE) Hospital General del Centro Médico Nacional (CMN) La Raza, doctora Elizabeth Hernández Alvidrez, explicó que esta atención se da en unidades médicas de tercer nivel, donde son atendidos más de 450 pacientes.

Con motivo del Día Mundial de la Fibrosis Quística, detalló que este padecimiento afecta varios órganos del cuerpo, principalmente de los aparatos respiratorio, digestivo y reproductor; así como las glándulas sudoríparas.

Señaló que las acciones para conmemorar la fecha, tienen como objetivo hacer visible la enfermedad, conocer los síntomas y en caso de sospecha, las personas se acerquen a su médico para realizar las pruebas necesarias.

Como parte de la atención integral que otorga el Seguro Social, se  recomienda a los pacientes mantener su esquema de vacunación; hacer ejercicio; comer alimentos ricos en proteínas, grasas y carbohidratos; e incluir suplementos de cloruro de sodio.

La especialista del Seguro Social dijo que la fibrosis quística ocurre por una mutación genética que afecta la producción de una proteína que transporta electrolitos (principalmente cloro y sodio) a través de las membranas celulares.

Añadió que esta disfunción altera la viscosidad de las secreciones mucosas que obstruyen los conductos de los aparatos respiratorio y digestivo; además provoca que el sudor sea muy salado.

La doctora Hernández Alvidrez resaltó que gracias al tamiz neonatal, que 2017 en México incluye la prueba para detectar fibrosis quística, es posible sospechar si un bebé tiene la enfermedad; incluso, cuando los niños recién nacidos no pueden evacuar, ésta debe descartarse, porque hay una asociación muy fuerte en este cuadro. 

Señaló que los síntomas varían según la edad del paciente y la mutación genética que presente; entre los principales están episodios de tos por más de tres semanas, neumonías repetitivas, infecciones respiratorias, silbidos en el pecho, expectoración abundante de flemas, sinusitis crónica.

Además, insuficiencia cardiorrespiratoria progresiva, evacuaciones anormales con grasa, pobre ganancia de peso y/o episodios de deshidratación.

Pidió estar alerta ante síntomas respiratorios o digestivos por más de 3 semanas o intermitentes, que no mejoran con tratamientos habituales, a fin de hacer una prueba confirmatoria de fibrosis quística, que consiste en medir el cloro en el sudor. 

La jefa de Neumología Pediátrica del Hospital General del CMN La Raza, subrayó que el diagnóstico oportuno es importante, porque se puede retrasar el daño pulmonar, se mejora la calidad y sobre vida de los pacientes.    

Esta enfermedad frecuentemente se confunde con asma, alergia a la leche y enfermedad celiaca.

Las complicaciones más comunes de la fibrosis quística son diabetes,  neumotórax (fuga de aire de los pulmones), y /o depresión, precisó.

En el último año, en la UMAE Hospital General fueron atendidos 50 pacientes pediátricos y 45 mayores de 16 años; mientras que en los centros médicos Siglo XXI y de Occidente; las UMAE´s Hospital de Cardiología No. 34 de Monterrey, Puebla y Coahuila se atendieron otros  400 pacientes más.

 

 

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La Redacción

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